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耳道閉鎖及小耳癥簡介

先天性耳道閉鎖與小耳癥常合并發生,系胚胎發育過程中第一,第二鰓弓或第一鰓溝發育不全所致,可伴有第一咽囊發育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。該先天性疾病如果沒有在適當的年齡用正確方式治療,可能導致永久性的聽力缺失。

這類患者的中耳聽骨一般都存在,但通常有輕微畸形,而包含聽覺神經在內的內耳卻是正常的,只是耳道和鼓膜的畸形造成聲音無法傳遞至中耳及內耳。所有的患有先天性耳道閉鎖的患者及耳廓畸形,10位患者中有9位是單側出現問題,另外10%的患者是雙側。

耳道閉鎖及小耳癥的癥狀

耳道閉鎖及小耳癥的診斷

聽力測試

兒童聽力學家將使用以下一項或多項試驗,為孩子進行聽力測試診斷。如果被確診失聰,孩子將進行進一步精確的測試失聰類型和嚴重程度。大多數情況下,需要通過多種測試已達到診斷結果準確。這種通過篩選評估而設計的測試方法很科學。每個篩查項目都由恢復正常的聽力兒童作為之后測試的參考項。

測試分為兩類:主觀測試和客觀測試。主觀測試基于測試對象對聲音刺激的反應。實際上是測試對象必須向兒童聽力學家表達自己聽到聲音。客觀測試不依賴于主體的反應而進行測試。小兒聽力學家可以依靠聽覺系統和/或大腦產生的測量數值,或波形,或電流反應來判斷聲音是否正在被接收和處理。年幼的嬰兒需要做客觀測試。完成客觀測試在很多情況下需要鎮靜劑甚至全身麻醉。主觀測試適用于年齡較大的兒童和成人,需要主體的積極參與。

耳道閉鎖程度評分

在所有的外耳道閉鎖/小耳病患者的治療中,內耳、聽覺神經和平衡感都會被考慮在內。中耳骨的畸形,耳道和面部神經的畸形都可以通過CT掃描來檢查,從而對內部結構進行評估。?

有經驗的醫生,會通過內部結構關系和內部實際情況與正常耳內結構的差異推算出不同治療方案的成功率,比如新開一個耳道或者植入裝置等。對于那些聽覺神經異常的患者,他們的內耳畸形是可以通過CT掃描來檢查的。通過CT掃描照片對不同部位的實際情況進行評分,以十分為滿分,評分標準如下:

鐙骨(耳鼓后第三根骨頭,是連接中耳腔和內耳的最后一個骨頭) 2
卵園窗(連接中耳腔和內耳) 1
中耳腔(也叫鼓室) 1
面部神經 1
錘骨和砧骨(是中耳腔中前兩塊骨頭) 1
砧骨和鐙骨(中耳腔中后兩塊骨頭) 1
乳突發育情況 1
圓形窗 1
外耳(鼓膜以外) 1

下頜骨不對稱

醫生對下巴畸形以及相關面部畸形進行評估和治療。外科醫生提供多種不同的治療方式,特別針對不同程度的耳道閉鎖及小耳畸形并有下顎不對稱的患者。

耳道閉鎖及小耳癥的治療

時間表

患兒接受治療的時間選擇,指導原則是盡早恢復雙耳的聽力,從而使大腦和聽覺得到正常的發展。以下列出三歲前需要完成的事項。不同的患者,根據他們特殊的需求和特征,可能需要有所調整。加州耳科研究所可以根據患者的個體情況給予個別建議。

0——3個月 聽力測試,了解雙耳的聽力狀況,單側聽障患者,考慮用表面式骨傳導聽力裝置;雙側患者,必須在四個月大前開始采用非手術植入的表面式骨傳導聽力裝置。
0-6個月 篩檢是否有先天性合并癥或相關病癥
0-36個月 對于單側聽障患者,盡量提高聽力
9-18個月 說話和語言評估,與聽力正常的孩子比較來判斷發育程度
30個月(兩歲半)起 CT電腦斷層掃描,以決定聽力、耳道閉鎖等級。有膽脂瘤疑慮的孩子,會需要在兩歲半前做CT掃描
到36個月以前 決定小耳(外耳)修復的方法,所選擇重建外耳的技術會決定手術治療的時間點及順序

耳道閉鎖修復成型術

術前 耳道閉鎖修復評估,必須有CT電腦掃描及聽力圖。
手術 耳道閉鎖修復手術概述
1.創建耳道
2.修復或更換聽小骨
3.創建鼓膜
4.在耳道內鋪襯植皮

耳道閉鎖修復手術作用:

1、開通耳道以容許聽力恢復;
2、替換第一、二或全部三塊未完全成形的中耳聽小骨,以傳導聲音;
3、植入聽力設備,以通過不同于利用耳道的機制,將聲音傳至內耳;
4、移除可能繼續增大并破壞正常結構、威脅病患功能及健康的不正常組織(膽脂瘤);
5、重建與耳道閉鎖及小耳癥相關的先天性畸形,例如下頷畸形、臉部或眼部骨頭結構畸形、軟組織不對稱、顏面神經畸形等。

有沒有小耳癥,會影響耳道閉鎖修復創建手術的時機。如果同時并存小耳癥,耳朵重建的理想路徑也會受影響。

耳道重建手術方式:

1、耳道閉鎖修復之后做Medpor外耳重建:滿三歲、體重十五公斤以上患者可以采行。Medpor外耳廓重建要等耳道手術完成后至少四到六個月才進行。
2、耳道閉鎖及外耳重建合并手術(CAM)。
3、肋骨移植外耳重建手術后做耳道手術:耳道手術在肋骨移植修復手術各階段都完成及復原后幾個月才能進行。肋骨移植手術通常從五到六歲開始進行,一共需要三到四個階段。在此期間,聽力應該透過表面式骨傳導聽力裝置彌補。
4、如果未伴隨小耳癥,耳道部分閉鎖或狹窄的修復,最早可以在三歲、體重滿十五公斤時進行。
5、最不贊成的做法,就是先做Medpor外耳重建,再做耳道手術,因為Medpor外耳于耳道手術中發生并發癥幾率已證實較高。此外,medpor外科醫生不會知道耳朵應該安放在什么位置才能跟耳道對正。

耳道閉鎖修復手術

手術創建有用的耳道:

首先,雕塑骨頭,形成類似于理應正常形成的耳道的骨頭通道。外科醫生用高速精密金剛石鉆頭挪除骨頭,露出中耳骨,然后制作一個鼓膜,以捕捉聲音,振動中耳骨,將聲音傳遞至功能正常的內耳,接著傳輸神經信號到大腦,如同正常耳朵運作的方式。新建的耳道和鼓膜用皮膚覆蓋。根據外耳重建狀況的不同,例如是耳道手術后做medpor小耳修復,還是合并做,還是在肋骨移植重建外耳后做,會因個體情況有小幅不同。

耳道若是只有部分形成,那么就使用上述相同方式予以擴大。要有更佳的聽力結果,正常的鼓膜是必須的。只有部分耳道的病患,可能有也可能沒有鼓膜。如果沒有鼓膜,就要創建一個,如果只有部分存在,那就加大。植皮也可以用于部分耳道。

合并手術

耳道閉鎖及小耳癥修復合并手術(CAM):

經過數年先做耳道手術然后做medpor外耳手術的經驗積累,2008年1月首次聯手進行了世界上第一例耳道閉鎖和小耳癥修復合并手術(CAM)在美國完成。兩位醫生將以前完全獨立的兩項外科手術結合成一個聯合的手術。這項歷時8到9小時、不需要住院的手術,結合了耳道閉鎖的修復成型,和medpor外耳重建。

目前,外科醫生共同執刀完成了逾三百個合并手術,也和其他外科醫生合作過十多個這樣的合并手術。這樣的合并手術,是患有耳道閉鎖及小耳癥患者最普遍的選擇。

在評估過程中,醫生根據幾項因素做考量,給予每一個孩子手術方式的建議。個體化的評估是很重要的,因為有的孩子適合分開手術,有些適合合并手術。

合并手術的優勢:

1、一次手術解決孩子需要;
2、兩項創建手術合并處理:讓外耳及耳道對齊,外耳固定在骨頭邊緣,耳道開口會比較大而且自然(手術中耳道開口會故意開的大一些,是因為,手術后身體的恢復機能會將手術創口縮小)
3、耳屏建造與既有耳道之間的關系:從小耳取出軟骨;
4、確定聽小骨假體位置:于創建耳道時制作乳突骨膜瓣,假體在耳道內下滑及耳道變窄小的機會較小。

下頜修復

評估的患者中,23%有下頷及臉部發育不全的狀況。該狀況稱為半側面部肢體發育不良(HFM),其導致的問題可能不僅是臉部的畸形。外科醫生l發明了一項手術植入裝置,可以延伸下頷長度,改善面部不對稱及受此病癥影響的功能。除了對下頷骨的牽引,從身體其他部位取脂肪,也能改善面部及下頷形狀。外耳道閉鎖修復和頜骨牽引手術可以在某些情況下同時進行。

手術的高風險因素

矯正手術風險包括感染(<1%),傷害到內耳(<1%),面部神經損傷(<1%)和麻醉事故。并發癥包括新建耳道變狹窄,耳鼓側偏,外部耳道或者耳道中部發炎和穿孔。很少的情況下會需要手術進行修補。有很多辦法可以預防這些并發癥,比如用抗生素滴耳液和在晚上帶耳模,這些都對預防并發癥有很大幫助。
大約百分之十三的情況下需要重新構架嚴重變形的中耳骨來優化聽力的效果。正常情況下,這種重新構架可以在第一次手術中完成。在一些特殊情況下是需要二次手術的。

聽力結果

CT評分八分或以上的手術患者,術后六個月后聽力圖顯示,其純音測試平均值如下:

單做耳道手術:29分貝 先做耳道再做外耳:28分貝 耳道及外耳合并手術:28分貝

術后護理

聽力測試:除非有聽力驟然改變的狀況發生,手術后第一次聽力測試應該在術后四個月左右進行。
持續耳朵清理:耳道修復手術患者,通常情況下每六到十二個月應由當地耳鼻喉科醫生清理一次耳朵。

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